“大疱”来势汹汹，4月龄宝贝和102岁老人中招！

全身红斑、水疱、大疱、瘙痒、溃烂……上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科病房里有位小小患者，已经在医院住了108天，折磨他的是来势汹汹的“大疱性类天疱疮”。近期，这位仅7个半月的小宝宝，终于要出院了！无独有偶，另一位102岁高龄的老奶奶，也因“大疱”入院治疗。经过新华医护人员的精心呵护和对症治疗，这一老一小两位病友得以痊愈。

3月22日，新生宝宝浩浩刚过4月龄，便入住了新华医院皮肤科病房。原来，浩浩在出生后3个月，四肢皮肤便陆续出现红斑、水疱，而且不断发展，小宝贝瘙痒难耐。浩浩的爸妈带着他在当地多家医院辗转一个月，有医生考虑“湿疹”“脓疱疮”，也有考虑“遗传性大疱表皮松解症”，但始终无法明确诊断。

治疗的过程也是一波三折，近4个月来，浩浩的治疗方案不断地调整。最初，考虑浩浩发病年龄小，而且还患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用局部外用糖皮质激素联合丙种球蛋白冲击治疗。然而，浩浩病情略有起色不久又继续进展。

百岁老人同患疱病

与此同时，另一位102岁高龄的赵阿婆，也惹上了“大疱性类天疱疮”。

经人推荐，浩浩一家人来到了新华皮肤科求诊。在新华医院皮肤科主任姚志荣教授门诊，姚教授当即高度怀疑浩浩患上了少见的婴儿“大疱性类天疱疮”，进行针对性检查——皮肤病理及免疫荧光后，证实了这一诊断。

新生宝宝曲折求医

新民晚报记者 左妍

考虑到赵阿婆年龄大、基础疾病多，如果疱病控制不当，可能引起低蛋白血症、系统感染而危及生命。

浩浩的每一个治疗方案的确定、观察与调整，新华医院皮肤科团队的专家们都权衡利弊，在丰富临床经验基础上，合理创新，选择最优方案。整个过程中，专家们也丝毫不放松，严密预防并监测着药物、特别是非适应证用药可能出现的副作用：消化道症状、造血系统症状、深部真菌感染……

从创面护理涂药，到洗澡、病甲修剪，再到每一次的静脉注射、抽血，在浩浩全身皮肤水疱、糜烂状况下，每一件小事都显得非常困难。皮肤科的护理团队精心呵护着小浩浩，一步步耐心指导、帮助浩浩妈妈，一起共渡难关。

经过3周的治疗，赵阿婆不仅皮肤创面大部分恢复，精神也好了许多，家里人放心地把她接出了医院，回家养护。

赵阿婆全身都出现了红斑、水疱，还有破溃、渗出，家人不知道怎么办，实在心疼，来新华医院求诊。

入院后，针对赵阿婆年龄大的特点，医疗团队制定了个体化的治疗方案，在加强支持治疗的同时、小剂量系统使用激素控制原发病，顾艳主治医生指导住院医生和家属每日精心地进行创面用药与护理。

据姚教授介绍，大疱性类天疱疮是一种自身免疫性疾病，患者血清中有抗基底膜带自身抗体，抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。大部分患者为60岁以上老年人，儿童的确少见，婴幼儿更是罕见。在婴幼儿，遗传性大疱性表皮松解症更常见些。大疱性类天疱疮患者的皮肤会毫无征兆地出现红斑、樱桃大至核桃大的水疱，疱液澄清或混有血液，也可累及黏膜。患者往往因为皮疹而不能正常生活，同时需要忍受皮肤的剧烈瘙痒，因此饱受折磨。

治疗方案反复调整

姚志荣教授根据国际前沿的炎症性皮肤病治疗进展，反复推敲，考虑给浩浩加用了非适应证的JAK抑制剂。终于，经过半个月来的观察，浩浩病情稳定好转，不再有新的水疱出现。

后续经讨论，采用了经典的系统使用激素与免疫抑制剂治疗，浩浩病情逐步趋于平稳，可是治疗1个多月后病情再次反弹，新的水疱仍旧频频出现……如果激素不能减量，免疫抑制剂使用频率进一步增高，副作用与风险太大。

确诊后，浩浩在妈妈的陪同下，住院了。

国际上最新的治疗药物生物制剂可以治疗该病，而且可以回避系统使用糖皮质激素的副作用，可惜该浩浩对这一药物完全不敏感。

新华医院供图

文章来源：《交通医学》 网址: http://www.jiaotongyixue.cn/zonghexinwen/2022/0714/371.html